• Главная/
• Заболевания/
• Аллергология и иммунология/
• Системная склеродермия

Системная склеродермия

Системная склеродермия является диффузным поражением соединительных тканей. Проявляется в прогрессирующем фиброзе кожных покровов и внутренних органов. А также - в сосудистых нарушениях по типу облитерирующей микроангиопатии с обширными вазоспастическими патологиями. В основном оказывает негативное воздействие на сердце, почки, легкие, пищеварительный тракт, мелкие сосуды и кожу. 

Как проявляется системная склеродермия 

Патологические проявления отмечаются со стороны большинства органов и тканей. При этом возникают: 

• кожные поражения (кожа становится плотной, грубой, красной, с чередованием пигментации и депигментации, застывает коркой, мумифицируется);
• синдром Рейно (онемение и жжение стоп, кистей, губ, кончика языка и их холодность во время приступа; после него появляются жар и боль);
• суставной синдром (боли по типу ревматоидного артрита);
• кальцификация мягких тканей (отложение кальция в зоне пальцев рук в виде белых пятен, которые просвечивают сквозь кожные покровы);
• поражение костей (деформация и укорочение пальцев на ногах и руках);
• поражение мышц (скованность, ощущение слабости, боль). 

Кроме того отмечаются разнообразные проявления со стороны почек, пищеварительного тракта, сердца и сосудов, органов дыхания. 

Причины появления системной склеродермии 

Что вызывает это заболевание, досконально не выяснено. Предполагается, что системная склеродермия имеет генетический и вирусный характер. А факторами, провоцирующими ее возникновение и развитие, считаются: 

• различные аллергии;
• нейроэндокринные нарушения;
• контакт с химическими препаратами;
• травмы;
• вибрации;
• переохлаждение.

Болезнь протекает в три стадии: 

1. начальная с выявлением локации поражений;
2. генерализация с отражением системного полисиндромного характера запущенного процесса;
3. поздняя с недостатком одного или более органов. 

По уровню активности это заболевание бывает: 

• максимальной степени проявления (при острой и подострой форме);
• умеренной степени проявления (в основном при подостром течении);
• минимальной степени проявления (при хронической форме). 

Они различаются скоростью прогрессирования, активностью, выраженностью, характером периферических и висцеральных симптомов. 

Острая склеродермия (злокачественная). Ей присущи быстрое развитие фиброза кожных покровов, подлежащих тканей, внутренних органов. Упор - на сосудистые патологии. Иногда отмечается поражение почек. До внедрения новых способов активной терапии болезнь чаще всего заканчивалась летальным исходом.

Подострая склеродермия. Предполагает кожный отек с плотной структурой и последующей индурацией (затвердеванием). Кроме того возникают рецидивирующий полиартрит, полисерозит, полимиозит, висцеральная патология. 

Хроническая склеродермия. Обусловлена вазомоторными нарушениями типа синдрома Рейно, которые несут длительную прогрессию. Имеет трофические расстройства с остеолизом, формированием контрактур и кожным уплотнением. Также отмечается медленное развитие склеротических изменений со стороны внутренних органов - пищевода, легких, сердца.  

Среди неблагоприятных последствий данного заболевания преобладают всевозможные поражения: 

• пищеварительной системы (стриктуры, грыжи, язвы, нарушение всасывания, запоры);
• дыхательной системы (бронхоэктазы, эмфизема, перифокальные пневмонии);
• сердечнососудистой системы (ишемии, порок, нарушение микроциркуляции крови, патология капилляров, некоронарогенный кардиосклероз);
• почек (острая нефропатия);
• нервной системы (полинейропатия, кровоизлияние в мозг, инсульты ишемические, энцефалиты, менингоэнцефалиты);
• эндокринной системы (гипертиреоз, гипотиреоз, аутоиммунный тиреоидит, надпочечниковая недостаточность). 

Диагностика системной склеродермии 

Диагноз ставит профильный врач на базе индивидуального осмотра и полученного анамнеза. Также рекомендуется сдача целого ряда анализов и прохождение обследования. Среди них: 

• клинический анализ мочи;
• клинический анализ крови;
• иные виды, в зависимости от области поражения.